腎上腺，顧名思義，是位于兩(liǎng)側腎髒上方低視的腺體。可能(néng)您對(duì)内分泌這(zhè)謝從個腺體并不熟悉，相較于甲狀腺、胰腺等，它更像“養在深閨人未識”，但是腎上腺一旦紅數出現“工作失誤”，可能(néng)會(huì)引起(qǐ)高血音厭壓、高血糖、低血鉀、頭痛、肥胖、骨質疏松。讓我們一知玩起(qǐ)來認識這(zhè)個“隐蔽”的腺體以及因它而産生的疾會喝病吧！

　　腎上腺的位置

　　腎上腺是一對(duì)十分重要的内分泌器官，左右各一，位于雙側腎髒農商上級的内上方（見下圖），故名腎上腺，右側形似三角形，左側形似新月形，成(ch新用éng)人的正常腎上腺重約4～6克。

　　腎上腺的激素及作用

　　腎上腺分皮質和髓質兩(liǎng)部分下會。

　　腎上腺皮質分為三層：最外層為球狀帶分泌鹽皮質激素；第二層為束狀帶分泌道但糖皮質激素；第三層為網狀帶分泌性激素。

　　腎上腺髓質的主細胞即為嗜鉻細胞，分泌腎上腺素業視或去甲腎上腺素（見下圖）。

　　腎上腺一旦出現問題就(jiù)會(huì)導緻這(z訊拿hè)些激素分泌紊亂引發(fā)一系列疾病。

　　腎上腺疾病及分類

　　1.原發(fā)性醛固酮增多症

　　簡稱原醛症，是由于腎上腺皮質球狀帶分泌過(guò)量的醛固酮所緻舞件，常表現為高血壓，肌無力、低血鉀，腎濃縮功能(né校說ng)下降導緻的煩渴、多飲、多尿、夜尿增多等。

　　原醛症可由單側腎上腺腺瘤或增生，或雙側腎上腺增生引起(qǐ)。患者早期的症答腦狀也可不典型，特别是一些年輕或難治性高血壓需要除外此病。問站通過(guò)典型症狀及相關實驗室檢查來确診，治療從件上有藥物治療及手術治療等。

　　以下高危人群需進(jìn)行原醛症篩查：

　　（1）持續性高血壓(＞150/100 mmHg)時也者；使用3種(zhǒng)常規降壓藥(包括利尿劑)無法控制血壓(＞140事林/90 mmHg)的患者；使用≥4種(zhǒng)降壓金麗藥才能(néng)控制血壓(＜140/90 mmHg)的患者及新不吃診斷的高血壓患者。

　　（2）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所緻的低鉀血很窗症的患者。

　　（3）高血壓合并腎上腺意外瘤的患者。

　　（4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意木了外家族史的高血壓患者。

　　（5）原醛症患者中存在高血壓的一級親屬。

　　（6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。

　　2.皮質醇增多症

　　又稱庫欣綜合征，是由各種(zhǒng)病因導緻的腎上腺分泌過(guò)土銀多的糖皮質激素。最常見的為垂體ACTH分泌過(guò)多引起拿上(qǐ)的庫欣病，其次為腎上腺腺瘤導緻的庫欣綜合征。典型的庫欣亮南綜合征表現為向(xiàng)心性肥胖、滿老票月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓和低血鉀（見下圖）。

　　診斷上需要：（1）典型的臨床症狀；（2）實驗室檢查；（3）腎上腺服見CT、垂體MRI等。治療上分為手術治療及藥物治療。

　　3.嗜鉻細胞瘤

　　起(qǐ)源于腎上腺髓質嗜鉻組織持續或間斷地分泌大量去甲體的腎上腺素和腎上腺素，引起(qǐ)陣發(fā)性或持續樹遠性高血壓、直立性低血壓，一些病人伴有典型的“頭痛、信少多汗、心悸”三聯征（見下圖）。

　　診斷上需要：（1）高血壓病史，特别是血壓波動較大，陣朋厭發(fā)性發(fā)作，惡性高血壓患者；（2）血尿兒茶酚胺；（3）腎上綠件腺影像學(xué)檢查。治療包括藥物治療及手美這術治療。

　　4.腎上腺偶發(fā)瘤

　　是指在健康體檢或其它與腎上腺無關疾病進(jìn)行診斷和治得畫療期間，影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā商遠)現的腎上腺腫瘤，不包括病史和體格檢查明确提示腎話錯上腺疾病，如向(xiàng)心型肥胖，陣發(fā)性、惡性離紙、難治性高血壓，或者低鉀血症患者進(jìn)行檢查時(s秒作hí)發(fā)現的腎上腺腫瘤。 

　　腎上腺偶發(fā)瘤多為良性、病人的表現以相應激素增多引起(qǐ)去西的臨床特征為主。可以通過(guò)手術或藥物進(笑從jìn)行治療。

　　5.原發(fā)性腎上腺皮質功能(néng)減退症

　　也稱為艾迪生病(Addison病)，是一種(zhǒng)少見光長的疾病，影響所有年齡段的男性和女性。當腎上腺皮質無法産生足夠的皮質一水醇和醛固酮時(shí)，就(jiù)會(huì)什些發(fā)生這(zhè)種(zhǒng)情況。

　　艾迪生病由自身免疫、腎上腺結核、HIV等感染或某些藥物（如抗凝藥、酮康唑等舊做）引起(qǐ)。臨床表現有易疲勞、乏力、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕新筆、皮膚及粘膜變黑等，如合并低血糖、低血壓、低鈉血症、高熱、神志異常湖草需高度懷疑腎上腺皮質危象，可危及生命，常容易漏診或誤診。患有艾迪生病的人終有身生需要激素替代療法。

　　6.先天性腎上腺增生症（CAH）

　　CAH是一種(zhǒng)因腎上腺皮質激素合成(chéng)途徑舊答中酶缺陷引起(qǐ)的疾病，是一種(zhǒng)常染色學姐體隐性遺傳病（見下圖）。這(zhè)些疾病有時(shí)候出生時(shí一道)就(jiù)會(huì)出現，甚至導緻嬰幼兒過(guò)早夭折。也有睡業些在發(fā)育後(hòu)期被(bèi公雪)診斷出來，通常在青春期，可以導緻性早熟、兩(liǎn間我g)性畸形、青少年高血壓等。

　　診斷需要：（1）腎上腺相關激素檢查；跳個（2）腎上腺CT；（3）基因檢測。治療需要糖/鹽皮質激素替代治療并抑紙舞制ACTH過(guò)高分泌從而減少腎上腺來源的雄激素過(g相雜uò)多分泌。

　　圖2 腎上腺類固醇激素生成(chéng)途徑

　　下丘腦-垂體-腎上腺疾病亞專科簡介

　　贛南醫學(xué)院第一附屬醫院内分泌代謝病科下丘腦南商-垂體-腎上腺及性腺亞專科緻力于診治下丘腦-垂體-腎上腺相關疾病，體作包括下丘腦疾病（包括睡眠、體溫、下丘腦性長也肥胖、性功能(néng)障礙、尿崩症等）、垂體疾病（垂體瘤、友船垂體功能(néng)減退症等）、腎上腺疾病（原發(fā)性醛固酮增多症、嗜多街鉻細胞瘤、庫欣綜合征、腎上腺增生症等）、性腺疾病（卡爾曼綜合征、特納綜合征等哥拿）、電解質紊亂（低鉀高鉀血症、低鈉高鈉血症）。

　　近年來，内分泌代謝科緊跟醫院高質量發(f舞就ā)展步伐，借助醫院國(guó)家臨床重點專科心髒大血管外科、神經(jīn兵錯g)外科，省醫學(xué)領先學(xué)科泌尿外科及心血管内科等學(xu音匠é)科優勢，依托檢驗科高效的液相色譜串聯質譜檢測平台，極關器大提高了下丘腦-垂體-腎上腺及性腺疾病的診治能(néng)力。門老内分泌代謝科牽頭組建了下丘腦-垂體-腎上腺及性腺多學(xué)科診療慢上團隊（MDT），内分泌代謝科下丘腦-垂體-腎上腺及性腺亞專在件科緊密追蹤國(guó)内外診療新進(jìn)展，很低緻力于為廣大垂體-腎上腺疾病患者提供規範化、精準化的診療一體化服務。

　　門診

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